Resolution of syringomyelia in ten cases of "up-and-down Chiari malformation" after posterior fossa decompression / Resolução de siringomielia em dez casos de malformação de Chiari observada apenas com o paciente em posição sentada durante a descompressão da fossa posterior

The authors describe ten cases of syringomyelia without hindbrain herniation depicted by preoperative magnetic resonance imaging (MRI) in supine position. However, the herniation was observed in all cases during the operation with the patient in sitting position. The postoperative MRI revealed an intense reduction of the syrinx in all patients, as well as it was also observed a clinical amelioration in all cases. The surgical treatment was based on a large craniectomy with the patient in sitting position, tonsillectomy, large opening of the fourth ventricle and duraplasty with creation of a large cisterna magna.

Os autores descrevem 10 casos de siringomielia sem herniação do rombencéfalo, observada na ressonância magnética realizada em decúbito dorsal. Por outro lado, a herniação foi observada em todos os pacientes durante a operação com o paciente em posição sentada. A ressonância magnética pós-operatória evidenciou redução da cavidade siringomiélica nos dez pacientes, bem como foi observada melhora clínica em todos os casos. O tratamento cirúrgico consistiu de craniectomia ampla da fossa posterior, tonsilectomia, abertura ampla do quarto ventrículo e duroplastia com a criação de ampla cisterna magna.

Syringohydromyelia associated to therapeutic procedures for severe forms of neurocysticercoses: case report

A hidrossiringomielia é definida como uma dilatação longitudinal do canal central da medula espinhal cujo conteúdo é semelhante ao líquido cefalorraquidiano e que freqüentemente produz comprometimento neurológico. Apresentamos o caso de uma paciente de 33 anos, submetida a vários tratamentos clínicos e cirúrgicos para neurocisticercose severa, que tardiamente apresentou quadro de paraparesia progressiva, quando foi então, detectada uma hidrosiringomielia. O tratamento cirúrgico obteve resolução do quadro neurológico e considerável diminuição da cavidade hidrosiringomiélica. A possibilidade do desenvolvimento de hidrossiringomielia nas formas severas de neurocisticercose submetidas a vários tipos de tratamento deve ser suspeitada e investigada.

Syringomyelia in caudal dysplasia sequence.

Caudal dysplasia sequence (CDS) comprises developmental anomalies of the caudal vertebrae, neural tube, urogenital and digestive organs, and hind limbs, the precursors of all of which are derived from the caudal eminence. Although the syndrome is well recognized, the etiology and pathogenetic mechanisms are poorly understood. We report syringomyelia in association with the CDS, which has not been described previously and recommends inclusion of this entity in the spectrum of abnormalities encountered in this syndrome.

Aracnoidite constritiva causada por pantopaque resultando em siringomielia e paraparesia: relato de caso / Constrictive arachnoiditis after pantopaque myelography causing syringomyelia and paraparesis: case report

Relatamos caso de aracnoidite constritiva torácica, verificada 10 anos após o uso de pantopaque, que foi utilizado em mielografia no diagnóstico de cisto aracnóideo

Hidrosiringomielia no comunicante asociada a lesión desmielinizante / Non-communicatig hydrosyringomyelia associated to demyelinative lesion

La siringomielia no comunicante ha sido descrita en asociación con diversas patologías medulares, pero raramente ha sido reportada en relación con lesiones desmielinizantes. Presentamos un paciente de 39 años, varón, con antecedentes de herpes zoster craneal en 1996 que evolucionó con omalgia izquierda y cervicalgia persistente. La resonancia magnética (RM) de médula cervical evidenció lesión intramedular focal a nivel C4-C5 de aspecto desmielizante, y la presencia de hidrosiringomielia nivel C6. El paciente rehusó nuevos procedimientos. En 1998 agrega signo de Lhermitte. Una nueva RM espinal mostró reducción de la lesión intramedular cervical con persistencia de la siringomielia no comunicante. La RM cerebral objetivó una única lesión puntiforme en el brazo posterior de la cápsula interna derecha. Las serologías para HIV, herpes, HTLV I-II, VDRL y potenciales evocados fueron normales. En septiembre de 1998 se encontraba asistomático, con examen neurológico normal y sin cambios en el control por imágenes. La evolución clínica y hallazgos neurorradiológicos sugieren una lesión primariamente desmielinizante versus un mecanismo postinfeccioso La patogénesis de la siringomielia no comunicante asociada alesiones desmielinizantes es discutida: se postula dilatación ependimaria mécanica por obstrucción al flujo del líquido cefalorraquídeo causado por el edema de la placa espinal versus dilatación ependimaria secundaria a mielomalacia. Pese a su baja prevalencia y a la dificultad diagnóstica que plantea la ausencia de un patrón radiológico característico, la patología desmielinizante debería considerarse entre los diagnósticos diferenciales de lesiones intramedulares asociadas a hidromielia, ya que en estos casos el abordaje quirúrgico no estaría indicado

Malformaçöes de Chiari tipo I: relato de dois casos com apresentaçöes clínicas pouco usuais / Type I Chiari malformation: report of 2 cases with unusual clinical presentation

Relatamos dois casos de malformação de Chiari do tipo 1, com apresentações clínicas pouco usuais, o primeiro caso refere-se a uma paciente de 17 anos, com quadro agudo de insuficiência respiratória e o segundo caso a uma paciente com síndrome vestibular associada a síndrome cerebelar leve e cefaléia. Em ambos os casos o exame neurológico demonstrou a presença de nistagno do tipo "downbeating". Enfatizamos a valorização da semiologia neurológica, determinando a investigação complementar adequada e o tratamento efetivo.

Siringomielia: complicaçäo de meningite tuberculosa / Sysingomyelia: complication of tuberculous meningitis

Siringomielia, como complicaçäo de meningite tuberculosa, é uma rara condiçäo. Os autores relatam o caso de uma paciente feminina, 48 anos, que desenvolveu siringomielia como complicaçäo tardia de um quadro de meningite tuberculosa. O diagnóstico foi embasado em história pregressa, achados clínicos e exames de imagem. Este trabalho tem por objetivo ilustrar a evoluçäo do quadro, dando ênfase ao aumento da incidência da tuberculose e suas complicaçöes.

Complicaciones tardías en el lesionado medular / Late complications in the medullar wounded

Durante las últimas décadas, la sobrevida de los lesionados medulares ha registrado una marcada y continua prolongación. Debido a este hecho, el número de pacientes con lesión medular que llegan a edades avanzadas, ha presentado un importante incremento también. Sin embargo, el aumento de las expectativas de vida de estos pacientes ha traído consigo una mayor incidencia de complicaciones tardías, que progresivamente comienzan a adquirir mayor relevancia durante la evolución posterior a la injuria medular, dado que implican mayor discapacidad para el afectado. Los autores de este trabajo analizan las principales complicaciones tardías de los lesionados medulares, correspondientes a las que afectan a los sistemas nervioso, músculo-esquelético y gastrointestinal

Chiari I-related syringomyelia [surgical management]

In this study, ten patients with Chiari I malformation and associated syringomyelia were subjected to surgical suboccipital decompression of the craniocervical junction. Complete neurological recovery with collapse of the syrinx was demonstrated in four patients. Two patients showed good but incomplete recovery along the three- year follow up period in spite of complete collapse of the cavity. Three patients showed stabilization of their neurological condition with no appreciable reversal of the preoperative neurological impairment, but with a reduction of the intramedullary cyst volume. One patient died early postoperatively. A ventriculo-peritoneal shunting of cerebrospinal fluid was done before considering suboccipital decompression for one patient due to the evident hydrocephalus. Postoperatively, one patient developed unilateral bulbar palsy and two patients showed cerebrospinal fluid leak that responded to repeated lumbar puncture satisfactorily. One patient died on the sixth postoperative day due to pulmonary embolism. The progressive destructive nature to the neural tissues by the tense enlarging cyst of syringomyelia makes the surgical intervention inevitable in most of the cases. As a principle, treatment should be directed against the cause of accumulation and intramedullary propagation of the fluid by normalizing the cerebrospinal fluid pathway

Endomielografia intraoperatoria / Intraoperative endomyelography

Se presentan dos casos de pacientes con una siringomielia provocada por una aracnoiditis, en los que se les realizó una endomielografía intraoperatoria ayudando a confirmar la continuidad de la cavitación intramedular. En estos casos se discutía la comunicación de la siringomielia por los hallazgos de la resonancia magnética en que aparecían tabiques. Aparece como un procedimiento de bajo riesgo y utilizable en la mayor parte de los pabellones que tengan equipos de radioscopía

Siringomielia y embarazo: informe de un caso / Syringomielia and pregnancy. Report of a case

Este informe relata el caso de una mujer de 39 años de edad, cuarta gesta, que durante su primer embarazo desarrolló déficit neurológico de la mano izquierda, lentamente progresivo llegando a afectar en el curso de siete años, todo el miembro superior izquierdo y mano derecha. Durante este tiempo, tiene dos abortos y entre el tercero y cuarto embarazo, por la sospecha clínica, se realizan estudios de laboratorio y gabinete encontrándose en la electromiografía, lesión de las astas anteriores de la médula espinal a nivel cervical. Durante este cuarto embarazo, el déficit neurológico se acentuó y se decide su interrupción en forma electiva por medio de operación cesárea bajo bloque epidural a las 38 semanas de gestación. Según nuestro conocimiento, este caso de siringomielia y embarazo, es el primero comunicado en nuestro medio

Siringomielia: aspectos radiológicos / Syringomyelia: radiological aspects

Os autores relatam 5 casos de siringomielia, 4 deles confirmados cirurgicamente. O diagnóstico foi estabelecido por mielografia e mielotomografia com cortes tardios. O quadro clínico e os achados radiológicos säo descritos, inter-relacionados e discutidos. Dos 5 casos de siringomielia descritos, 2 apresentavam outras alteraçöes associadas: um com deformidade de Klippel-Feil e malformaçäo de Arnold-Chiari, e o outro com aracnoidite. É apresentada uma breve revisäo de literatura, com especial atençäo para os achados radiológicos e para o modo de se proceder a investigaçäo na suspeita de siringomielia

Siringomielia: revisäo da literatura e relato de caso / Syringomyelia: review of the literature and report of a case

Os autores fazem detalhada revisäo da literatura acerca de aspectos históricos, etiopatogênicos, clínicos, diagnósticos e terapêuticos da siringomiella. Apresentam um caso desta enfermidade, cujo diagnóstico foi confirmado por ressonância magnética